La homocisteína (Hcy) es un aminoácido no proteinogénico que contiene azufre derivado del metabolismo de la metionina. El aumento del nivel de Hcy en plasma, la hiperhomocisteinemia se considera un factor de riesgo independiente para enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares. Sin embargo, todavía no está claro si Hcy es un marcador o un agente causante de enfermedades. Cada vez más datos de investigación sugieren que Hcy es un indicador importante para el estado general de salud. Esta revisión representa la comprensión actual del mecanismo molecular del metabolismo de Hcy y su vínculo con las patologías relacionadas con la hiperhomocisteinemia en humanos. El metabolismo aberrante de Hcy podría conducir al desequilibrio redox y al estrés oxidativo que da como resultado una oxidación elevada de proteínas, ácidos nucleicos y carbohidratos y lipoperoxidación, productos que se sabe que están involucrados en la citotoxicidad. Adicionalmente, Examinamos el papel de Hcy en la tiolación de proteínas, lo que resulta en sus modificaciones moleculares y funcionales. También destacamos la relación entre el desequilibrio en el metabolismo de Hcy y la patogénesis de enfermedades, como enfermedades cardiovasculares, trastornos neurológicos y psiquiátricos, enfermedad renal crónica, daños en el tejido óseo, trastornos gastrointestinales, cáncer y defectos congénitos.