La coenzima Q10 (CoQ10) es el único antioxidante liposoluble que las células animales sintetizan de novo. Se encuentra en las membranas celulares y es particularmente conocido por su papel en la cadena de transporte de electrones en las membranas mitocondriales durante la respiración celular aeróbica. Una deficiencia en su biodisponibilidad o en su biosíntesis puede conducir a uno de varios estados de enfermedad. La deficiencia primaria ha sido bien descrita y resulta de mutaciones en genes involucrados en la biosíntesis de CoQ10. La deficiencia secundaria puede estar relacionada con los inhibidores de la reductasa (estatinas) de hidroximetilglutaril coenzima A (HMG-CoA), que se usan para el tratamiento de la hipercolesterolemia. Las contribuciones dietéticas de CoQ10 son muy pequeñas, pero la suplementación es efectiva para aumentar los niveles plasmáticos de CoQ10. Se ha demostrado claramente que el tratamiento con CoQ10 es efectivo en numerosos trastornos y estados de deficiencia y que la suplementación tiene un resultado favorable. Sin embargo, CoQ10 no se prescribe habitualmente en la práctica clínica. Esta revisión explora la deficiencia primaria, así como la deficiencia secundaria inducida por estatinas, y proporciona una visión general de los beneficios de la suplementación con CoQ10.