Antecedentes
La linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida (HLH) es un evento potencialmente mortal que generalmente ocurre como una complicación de la inmunodeficiencia. La participación pulmonar en HLH ha recibido poca atención. Este artículo describe la afectación pulmonar en la HLH y evalúa si afecta el pronóstico.
Métodos
Estudiamos retrospectivamente a 219 pacientes con HLH ingresados en un centro de referencia nacional durante un período de 14 años, incluidos 118 (54%) con afectación pulmonar.
Resultados
La disnea y la tos fueron los síntomas de inicio más comunes. Las radiografías revelaron infiltrados intersticiales con nódulos centrolobulares, consolidación mal definida u opacidades localizadas en vidrio esmerilado. Se encontraron derrames pleurales y linfadenopatías mediastínicas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Se documentaron una o más causas de afectación pulmonar en 91 de 118 pacientes (77,1%) e incluyeron infección (n = 52), edema pulmonar (n = 34) y neoplasias (n = 22 [principalmente linfoma]). El tratamiento específico para HLH combinado con el tratamiento de la causa del compromiso pulmonar mejoró la función respiratoria en solo 67 de los 188 pacientes (56,7%). La mortalidad hospitalaria fue mayor en pacientes con afectación pulmonar (52.5% vs 20%). La infección como causa de afectación pulmonar fue el único determinante de muerte (56% frente a 30%; p = 0,004).
Conclusiones
La afectación pulmonar es común y de mal pronóstico en pacientes con HLH. Los estudios deben evaluar si se justifican estrategias diagnósticas y terapéuticas específicas en pacientes con HLH y afectación pulmonar.
